CME-Fortbildung: Lymphödem – Supramikrochirurgie

Anschließend folgt die körperliche Untersuchung, beginnend mit der Inspektion: Am entkleideten Patienten wird das klinische Erscheinungsbild, die Symmetrie und Lokalisation der Schwellung sowie der Hautbefund im Stehen und im Liegen beurteilt. Gefolgt von der Palpation werden die betroffenen Areale im Seitenvergleich nun nach Konsistenz und Dellbarkeit der Schwellungen begutachtet – je nach Erkrankungsstadium zeigt sich das Gewebe von weich (eindrückbar) bis fibrotisch hart induriert (nicht mehr eindrückbar). Ist das Ödem eindrückbar und es verbleibt eine Delle in der Haut, spricht man von einem „pitting“ Ödem. Wesentlich ist auch die klinische Untersuchung umliegender Lymphknoten auf Druckdolenz und Verschieblichkeit.

Das sogenannte Stemmer-Zeichen ist ein weiteres klinisches Zeichen: Es gilt als positiv, wenn das Anheben der Haut an der zweiten Zehe nicht möglich ist.

Zur sicheren Diagnosestellung eines Lymphödems gilt es, multifaktorielle Ödeme zu differenzieren. Auch die Planung prognostisch relevanter Therapieansätze erfordert eine weiterführende, bildgebende Diagnostik.

Zur direkten Operationsplanung hat sich die Magnetresonanztomografie der Lymph­gefäße (MR-Lymphografie) sowie die Fluoreszenzlymphografie etabliert. Durch in der Peripherie injizierte Kontrastmittel ist es möglich – auch im Rahmen der präoperativen Planung – oberflächliche und tiefe Lymphbahnen sowie Lymphabflussbehinderungen darzustellen.

Bei der Fluoreszenzlymphangiografie wird Indocyaningrün injiziert und die Lymphbahnen stellen sich in Echtzeit, mittels Infrarotlampe dar. Allerdings hat dieses Verfahren seine Grenzen in der Eindringtiefe (bis zu 1 cm) und ist somit meist auf den Unterschenkel und Unterarm beschränkt, da die Lymphbahnen z. B. am Oberschenkel tiefer verlaufen. [6]

Als ergänzendes Verfahren zur präoperativen Planung bietet sich die MR-Lymphographie an. Diese stellt die Anatomie der Lymphgefäße und pathologische Veränderungen mit einer hohen diagnostischen Genauigkeit (> 90 %) anhand von Gadolinium-haltigem Kontrastmittel dar und kann somit über eine 3D-Rekonstruktion genau die Lokalisation der Lymphbahnen darstellen, die eine günstige Lage zu einer anastomosierbaren Vene haben. Mit einem Koordinatensystem ist somit eine exakte Operationsplanung möglich. Zudem können hier auch Lymphbahnen lokalisiert werden, die tiefer als 1 cm liegen und man kann Lymphbahnen differenzieren, die ggf. noch durchgängig sind und nicht mittels LVA umgeleitet werden sollten. [2]

Daneben ist es mit MRT, ggf. CT und Sonografie möglich, umliegende Strukturen samt Lymphknoten, lymphatische Malformationen und Weichteilveränderungen zu beurteilen. [7] Eine präoperative genaue Analyse der zugrunde liegenden Pathogenese (prim. vs. sek. Lymphödem) und die Funktionsanalyse der vorliegenden Lymphstrukturen (Lymphbahnen und Lymphknoten) sollten genau mit in die Operationsplanung mit eingehen. (Abb. 2a–c).

Konservative Therapie

Das Lymphödem ist eine chronische, progrediente Erkrankung. Daher ist es unerlässlich, ein konsequentes Therapiekonzept bestehend aus Primärprävention, konservativer und operativer Behandlung individuell für jeden Patienten zu erstellen. Mithilfe dieses multimodalen Therapiekonzepts ist es möglich, eine Verbesserung bzw. Stabilisierung des Befundes zu erzielen, Komplikationen zu vermeiden und den betroffenen Patienten somit mehr Lebensqualität zu verschaffen.

Das Fundament stellt die komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE) dar. Diese erweist sich in ihrer Gesamtheit bereits zur Prävention eines Lymphödems bis hin zur Begleitung und Nachsorge der operativen Therapie als obligat. [2]

Zu den fünf Säulen der KPE gehören die Hautpflege, die manuelle Lymphdrainage, die Kompressionstherapie, die entstauungsfördernde Bewegungstherapie und die psychosoziale Selbsttherapie. Mithilfe dieses Therapiekonzepts ist es möglich, den Lymphabfluss zu verbessern, fibrotische Veränderungen aufzulösen und die Lymphangiogenese zu aktivieren. Gegliedert wird die KPE in zwei Phasen: In der ersten Phase gilt es, die Maßnahmen täglich anzuwenden, um das interstitielle Ungleichgewicht von Flüssigkeiten zu normalisieren. Ziel der zweiten Phase ist es, den Therapieerfolg zu erhalten.

Da der Erfolg der Therapie mit der Compliance und Disziplin des betroffenen Patienten einhergeht, gilt es, den Befund regelmäßig zu reevaluieren, um die Intensität der KPE anzupassen und Komplikationen und Kontraindikationen frühzeitig zu erkennen. Zu den absoluten Kontraindikationen zählen beispielsweise eine dekompensierte Herzinsuffizienz, eine tiefe Beinvenenthrombose (TVBT), eine fortgeschrittene periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK), oder ein akutes Erysipel. [5]

Sind nach sechsmonatiger konsequenter konservativer Therapie keine Therapieerfolge sichtbar und keine Symptomverbesserung erreicht worden, so sollte man eine operative Behandlung in Betracht ziehen und den Kontakt zu spezialisierten Zentren für Lymphchirurgie suchen. [8]

Chirurgische Therapie

Prinzipiell unterscheidet man zwischen den rekonstruktiven Verfahren und den ablativen (gewebereduzierenden) Verfahren. Bei den rekonstruktiven Verfahren wird angestrebt, die angestaute Lymphflüssigkeit um- bzw. abzuleiten durch Umleiten ins venöse System. [9] Durch die Entwicklung der Mikrochirurgie hin zur Supermikrochirurgie und durch die Verfügbarkeit von besserer Bildgebung, feineren Instrumente und Nahtmaterial (11–0) ist es heutzutage möglich, Lymphbahnen mit einem Durchmesser von bis zu 0,3 mm an Venen zu anastomosieren in End-zu-End- oder Seit-zu-End-Technik. [10] Dieses Operationsverfahren heißt LVA (lymphovenöse Anastomose) [11] und ist minimalinvasiv, da man über sehr kleine Hautschnitte (ca. 2 cm) im Subkutangewebe, ICG- oder MR-navigiert, die Lymphbahnen aufsucht und diese mit einer Vene in supermikrochirurgischer Technik anastomosiert. Somit hat die Lymphe die Möglichkeit, schon distal (z. B. am Unterschenkel) ins venöse System zu fließen. Das Verfahren ist im Stadium II geeignet, wenn noch funktionsfähige Lymphbahnen vorhanden sind und die Fibrose noch nicht zu weit fortgeschritten ist. [12]

Das zweite rekonstruktive Verfahren ist der Vaskuläre Lymphknotentransfer (VLNT – vasculare lymph node transfer). [13, 14] Hier werden Lymphknoten inkludiert in einen Gewebeblock als freier Gewebetransfer an die betroffene Extremität gebracht und dort vaskulär, mikrochirurgisch angeschlossen. Es gibt verschiedene Areale zur Hebung solcher Lappenplastiken. Häufig werden Lymphknoten in der Leiste gehoben, um sie z. B. in die Achselhöhle zu transferieren beim sekundären Armlymphödem nach Brustkrebs.

Wichtig ist, dass man kein Lymphödem am Hebeort verursacht. Es sollte, am Beispiel der Leistenlymphknoten, immer eine Markierung bzw. Anfärbung der Lymphbahnen und Lymphknoten des Beines erfolgen, um diese nicht zu verletzten (Reverse Mapping – umgekehrte Wächterlymphknotenmethode).

Für die untere Extremität ist es möglich, die Lymphknoten aus dem Bauchraum zu heben (gastroepioploische LK oder mesenteriale LK). Diese Gewebeblöcke werden in Kooperation mit einem Viszeralchirurgen laparoskopisch oder über eine Minilaparotomie gehoben, wenn keine abdominellen Voroperationen bestehen. Vor allem beim primären Lymphödem der unteren Extremität ist dieses Verfahren geeignet, um lymphatisches Gewebe an die betroffene Extremität zu bringen. Das Risiko der Hebedefektmorbidität ist somit gering. Nach der Durchführung eines lymphrekonstruktiven Verfahrens ist es wichtig, die konservative Therapie anfangs strikt fortzuführen. In Abhängigkeit vom klinischen Bild postoperativ kann die konservative Therapie im Verlauf gegebenenfalls reduziert werden.

Bei fortgeschrittenem Lymphödem im Stadium III, der sogenannten Elephantiasis, welche geprägt ist durch eine starke fibrosierte Umfangszunahme der betroffenen Extremität, ist ein lymphrekonstruktives Verfahren nicht mehr indiziert. Diesen Patienten kann mit einem ablativen (Gewebereduzierenden) Eingriff geholfen werden.

Bei der Methode der Gewebeablation nach Brorson [15, 16] wird mithilfe der vibrationsassistierten Liposuktion die betroffene Extremität abgesaugt. Dabei werden die Lymphödem-bedingte Fettzellhypertrophie und Fibrose reduziert. Zur Schonung der noch verbliebenen Lymphbahnen wird die Extremität streng longitudinal abgesaugt. Nach einem rein ablativen Operationsverfahren muss die vorhandene, flachgestrickte Kompressionsware dauerhaft, sprich lebenslang 24 Stunden, somit auch nachts, getragen werden und alle sechs Monate muss neue Kompressionsware verordnet werden, damit es nicht zu einem Rezidiv kommt. In bestimmten Fällen ist eine Kombination aus einem lymphrekonstruktiven und ablativen Verfahren möglich.

Das ablative Verfahren der Saugung bei fortgeschrittenem Stadium bei Lymphödem geht nur bei Patienten mit einem fettreichen Stadium, was vorher durch Ultraschall oder MR untersucht werden sollte. Ein komplett fibrosiertes Unterhautgewebe lässt sich so gut wie nicht mehr absaugen.

Die Wahl des Operationsverfahrens ist abhängig von dem klinischen Befund, den Ergebnissen der präoperativen Diagnostik und Bildgebung und von den beklagten Beschwerden des Patienten.

Schlussfolgerung

Das Lymphödem tritt häufig als Folge anderer Grunderkrankungen auf und wird in deren Schatten vernachlässigt, wenngleich der Leidensdruck und die Einschränkungen der Patienten im Alltag enorm sind. Wesentlich ist die spezifische Diagnostik, um Differenzialdiagnosen abzugrenzen. Je nach individuellem Befund gilt es, das multimodale Therapiekonzept, bestehend aus komplexer physikalischer Entstauungstherapie und ggf. operativer Versorgung einzuleiten und lebenslang durchzuführen.

Unter Einhaltung dieser Therapien ist es möglich, schon die Entstehung eines symptomatischen Lymphödems zu verhindern (besonders im Rahmen onkologischer Behandlungen), eine Stadienverbesserung zu erzielen und den Progress der Erkrankung aufzuhalten.

Die Intention dieses Übersichtsartikels dient dazu, Kollegen aus allen Fachdisziplinen zu ermutigen, betroffene Patienten nach Einleitung einer konservativen Therapie in einer Klinik mit Erfahrung in der lymphatischen (Mikro-)Chirurgie vorzustellen.

Behandlung:

Für die operative Lymphabflussrekonstruktion entschieden wir uns bei der Patientin für eine Lymphknotentransplantation (Vascularized Lymph Node Transfer, VLNT) in die rechte Axilla in Kombination mit einer Fibrolipektomie des gesamten rechten Armes. Für den VLNT wählten wir als Lymphknotenentnahmestelle den SCIP (Superficial Circumflex Iliac Artery Perforator Flap) Lappen aus der linken Leiste. Im Rahmen der Fibrolipektomie wurden 900 cm³ reines Fett zur Angleichung zur Gegenseite aspiriert. Die Operation erfolgte 11/2018.

Resultat:

Vier Jahre postoperativ zeigt sich bei der Patientin eine konstante Umfangsreduktion. Im Bereich des Unterarmes und des Oberarmes misst sich eine Umfangsvermehrung von lediglich plus 0,5 cm im Vergleich zur Gegenseite und der operierte Oberarm misst 0,5 cm weniger als die gesunde Gegenseite. Im Durchschnitt ergibt sich daraus eine Reduktionsrate von 103 %. Die Patientin muss nur noch gelegentlich zur Lymphdrainage und trägt den Kompressionsstrumpf nur tagsüber bei Belastung (Abb. 1, Tab. 2).

Noëlle Bürgle¹, Dr. med. Rebecca Kimmel¹, Dr. med. Thomas Pierson^1,2, Alina Abu Ghazaleh³, Julia Bukowiecki³, Prof. Dr. med. Henrik Menke^1,4, Dr. med. Katrin Seidenstücker^3,5*, Dr. med. Camillo Theo Müller^1,4*

¹ Plastische Chirurgie, Chirurgie III, Sana Klinikum Offenbach, Universität Frankfurt am Main

² G & P Ästhetik, Röntgenstr. 9, 60388 Frankfurt am Main

³ Plastische Chirurgie, Chirurgie II, Sana Klinikum Düsseldorf-Benrath

⁴ Brustzentrum, Sana Klinikum Offenbach, Goethe-Universität Frankfurt

⁵ Brustzentrum, Klinik für Gynäkologie, Universitätsklinik Düsseldorf UKD

^* Equal contribution of both authors

Korrespondenzadresse:

Dr. med. Camillo Theo Müller, Chirurgie III, Sana Klinikum Offenbach, E-Mail: CamilloTheo.Mueller@Sana.de

Die Literaturhinweise findenSie hier.